jueves, 23 de abril de 2009

Imagen clínica: colédocolitiasis


Mujer de 49 años con dolor abdominal, ictericia, status mental alterado e hipotensión. Tenía ablandamiento del cuadrante superior derecho pero sin signos de irritación peritoneal. Los resultados de laboratorio mostraron leucocitosis, hiperbilirrubinemia y concentraciones elevadas de fosfatasa alcalina. Las radiografías abdominales mostraron piedras calcificadas en si vesícula biliar y conducto biliar común (imagen). Se inició restitución de líquidos y antibióticos de amplio espectro. Una colangiografía retrógrada endoscópica con esfinterotomía y drenaje del conducto biliar fue hecha a las 24 horas de admisión. Siete días más tarde la una colecistectomía fue realizada y la paciente tuvo un curso postoperatorio sin eventos. La colangitis aguda ocurre como resultado de una infección bacteriana superpuesta a obstrucción del árbol biliar. 50-70% de los pacientes se presenta con las 3 características clásicas de la triada de Charcot (ictericia, dolor en cuadrante superior derecho y fiebre). Algunos pacientes también se encuentran confundidos e hipotensos- pentada de Reynold. Alrededor de 20% de los litos de colesterol y 80% de los de pigmentos biliares contienen suficiente calcio como para ser visibles en radiografías simples de abdomen. Todos los pacientes con colangitis aguda requieren drenaje biliar.


Lancet 2005; 366: 748

miércoles, 22 de abril de 2009

Causas mas frecuentes de Ictericia Obstructiva

















Las causas mas frecuentes de Ictericia obstructiva son:

Si el padecimiento es benigno --> Coledocolitiasis.
Si el padecimiento es maligno --> Ca. de Cabeza de Páncreas.

¿Como Hacemos el Dx. de la causa de ictericia obstructiva?

1. US de abdomen superior el cual muestra dilatación del cóledoco ( la dilatación se muestra entre cruces en la imagen de abajo)

2. En caso de duda CPRE (colangiopancreatografía retrógrada) el cual es el estándard de oro por su alta sensibilidad.

Endoscopía biliar y pancreática

En este blog mucho se ha hablado acerca de procedimientos endoscópicos como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o la ultrasonografía endoscópica, pero ¿Qué son estos estudios? ¿Para qué sirven?.


Presentamos una revisión acerca de los procedimientos endoscópicos pancreáticos y biliares que incluye sus ventajas y desventajas, indicaciones y utilidades en las patologías pancreáticas y biliares más comunes.

Mejoras espectaculares en la calidad de la instrumentación han establecido a la endoscpia como el principal método para el diagnóstico y el tratamiento de muchas enfermedades pancreáticas y biliares. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es el procedimiento más comúnmente usado en la endoscopia pancreática y biliar. A través del uso de imágenes endoscópicas y fluoroscópicas, CPRE se ha convertido en una técnica terapéutica predominante. Un nuevo procedimiento endoscópico, la ultrasonografía endoscópica, proporcina de imágenes ultrasonográficas de alta resolución del páncreas y los conductos biliares y complementa los hallazgos de la CPRE.

Figura 1. Biopsia de masa pancreática guiada por ultrasonografía endoscópica (panel A) y colocación de stent dentro de una estenosis maligna del conducto biliar con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).


COLANGITIS AGUDA Y COLÉDOCO LITIASIS

Una de las indicaciones más comunes para endoscopía biliar es la obstrucción aguda de los conductos biliares, a menudo por un lito, que se complica con colangitis. CPRE se ha convertido en el abordaje preferido para el tratamiento de pacientes con colangitis aguda por sus capacidades para el diagnósticas y terapeúticas, ya que a través de esta los litos en el conducto biliar pueden ser extraidos y en pacientes críticos con sepsis, una descompresión biliar urgente puede ser realizada a través de la colocación de un dren nasobiliar o un stent interno. El drenaje temprano del árbol biliar en pacientes con colangitis reduce la morbilidad y mortalidad asociadas con sepsis biliar.

CPRE es considerado como el abordaje primario en el tratamiento de pacientes con litos en el conducto biliar común. La endoscopia ultrasonográfica y la colangiopancreatografía por resonancia magnética también son áltamente precisas en detectar y descartar la presencia de litiasis de los conductos biliares.

Aunque la extracción de litos pequeños con CPRE es usualmente exitosa, la extracción de litos más grandes (mas de 1 cm) a través de esfinterotomía podría ser difícil, y estos deben ser fragmentados in situ.


ESTENOSIS BILIARES BENIGNAS Y FUGAS BILIARES

Las causas más comunes de estenosis biliares son lesiones quirúrgicas, estenosis anastomóticas y colangitis esclerosante primaria. Aunque las causas subyacentes de estenosis podrían ser sospechadas en base a hallazgos en CT, el diagnóstico definitivo es a través de CPRE ya que permite hacer cultivo, biopsia de la mucosa biliar y colangiografía.

Las fugas biliares resultan de cirugía, trauma o complicaciones de procedimientos y pueden ser tratadas exitosamente con esfinterotomía, colocación de stent biliar, o el uso de un catéter de drenaje colocado endoscópicamente. La esfinterotomía, colocación de stent o ambas eliminan la resistencia al flujo en los conductos biliares y promueven el drenaje biliar al duodeno.

OBSTRUCCIONES BILIARES MALIGNAS

La CPRE juega un papel importante en el diagnóstico y tratamiento de obstrucciones biliares malignas. Un colangiocarcinoma debe ser sospechado cuando una estenosis irregular aislada es encontrada en la colangiografía. Un diagnóstico histológico del colangiocarcinoma es usualmente intentado al obtener especímenes histológicos de la mucosa biliar o del aspirado biliar. La colocación de stent reestablece el flujo biliar hacia el duodeno y aminora los síntomas como anorexia, prurito e ictericia, que son asociados a obstrucción biliar. Sin embargo, la obstrucción del stent a los 3 meses es común y hay que estarlos cambiando constantemente. Los stents de metal, aunque mucho mas caros, son claramente superiores a los de plástico, permaneciendo permeables por un periodo promedio de 9 meses. A través de la CPRE se puede usar terapia fotodinámica, una técnica sensibilizadora de tejido que usa una luz para causar ablación de tejido maligno.

PANCREATITIS AGUDA

Una causa común de pancreatitis es la colédocolitiasis. Aunque las piedras biliares pueden ser extraidas a través de papilotomía con CPRE, la duda de si este tratamiento actualmente provee beneficio clínico a pacientes con pancreatitis aguda biliar es controversial. Aunque la complicaciones de los conductos biliares de la pancreatitis biliar, como ictericia, son aliviadas por papilotomía y la extracción de las piedras, la pancreatitis podría empeorar.

PANCREATITIS CRÓNICA

Esta puede ser diagnosticada con CPRE o ultrasonografía endoscópica. Los cambios en el conductos pancreático debidos a pancreatitis crónica son bien definidos por CPRE pero son relativamente no específicos. Aunque los cambios ductales de la pancreatitis crónica pueden ser aparentes en la TC, los cambios tempranos tales como dilatación focal, irregularidades y ramas laterales anormales pueden ser vistas solo con CPRE. Cambios parenquimatosos son mejor identificados con ultrasonografía endoscopica; consisten en calcificación focal, heterogeneidas tisular, quistes pequeños y anormalidades de las paredes de los conductos. La CPRE y la ultrasonografía endoscopica ser complementn una a la otra en el diagnóstico de pancreatitis crónica.

El tratamiento endoscopico de pancreatitis crónica está dirigido a calmar los síntomas de obstrucción focal causados por piedras, estenosis o desórdenes del esfínter. Este consiste el la colocación de stent en las estenosis y puede resultar en alivio transitorio del dolor. Sin embargo, el pronóstico a largo plazo de los stent pancreáticos en las estenosis de los conductos pancreáticos ha sido desalentador debido a la alta frecuencia de oclusión del stent.

TUMORES PANCREÁTICOS

Los adenomas de las células de los islotes pancreáticos son tumores benignos que puden ser diagnosticados por ultrasonografía endoscópica con exactitud en mas del 80%. Éstos aparecen como estructuras redondas e isoecoicas en el páncreas a nódulos linfáticos adyacentes.

En el diagnóstico de gastrinomas, la ultrasonografía endoscópica combinada con la endoscopía alta tiene una sensibilidas del 60%.

Las estenosis malignas por cáncer del conducto pancreático apare como estrechamientos irregulares del conducto principal y pueden estar asociadas con estenosis biliar distal. CPRE es muy sensible para detectar el cáncer pancreático, peor el hallazgo de una estenosis ductal no es específica de cáncer. Esta también puede facilitar el diagnóstico al proveer examen citológico e identificación de marcadores tumorales.

[N Engl J Med] 1999 Dec 9; Vol. 341 (24), pp. 1808-16

sábado, 18 de abril de 2009

Cáncer de vías biliares

Dentro de las múltiples entidades implicadas en la génesis de la ictericia obstructiva está el cáncer de vías biliares. Éste es el segundo cáncer primario hepatobiliar más común, después del carcinoma hepatocelular. En los estados unidos, se diagnostican aproximadamente 7500 nuevos casos de cáncer de vías biliares cada año. El término colangiocarcinoma incluye las neoplasias originadas en las vías biliares intrahepáticas, perihiliares y extrahepáticas distales (figura 1). Los tumores perihiliares que involucran la bifurcación del conducto hepático son llamados también tumores de Klatskin.

Los tumores perihiliares de vías biliares fueron clasificados por Bismuth et al. (figura 1) como tumores debajo de la confluencia de los conductos hepáticos izquierdo o derecho (tipo I), tumores que alcanzan la confluencia (tipo II), tumores que ocluyen el conducto hepático común y cualquiera de los conductos hepáticos derecho e izquierdo (tipos IIIa y IIIb, respectivamente), y tumores que son multicéntricos o que involucran la confluencia de los conductos hepáticos derecho o izquierdo (tipo IV). La mayoría de los colangiocarcinomas involucran los conductos biliares perihiliares y distales.



Figura 1. Clasificación de los cánceres de vías biliares

El panel A muestra la clasificación general de los cánceres de vías biliares. El panel B muestra la clasificación de Bismuth de los colangiocarcinomas perihiliares. Las áreas amarillas representan al tumor, y las áreas verdes a los conductos biliares normales.

















Aunque las cifras varian entre paises y regiones, cerca de dos tercios de todos los casos de colangiocarcinoma son tumores perihiliares, aproximadamente un cuarto son extrahepáticos distales, y el resto son intrahepáticos. A excepción del rabdomiosarcoma embrionario, la frecuencia de todos los tipos de cánceres de vías biliares aumenta con la edad. Los cánceres de vesícula biliar son más frecuentes en mujeres, y los colangiocarcinomas son ligeramente más comunes en hombres. Las diferencias entre los sexos están probablemente relacionadas a una mayor incidencia de litiasis vesicular en mujeres y de colangitis esclerosante primaria en hombres. Estos son factores de riesgo conocidos para cáncer de vesícula biliar y colangiocarcinoma, respectivamente.

La gran mayoría de los tumores primarios son carcinomas. Hay muchos varios tipos histológicos, pero los más comunes son el adenocarcinoma, el carcinoma papilar, y el carcinoma mucinoso.

El estadio de los cánceres de las vías biliares es determinado de acuerdo a la sistema de clasificación TNM. Estos se clasifican del estadio 0 al IV. El estadio 0 es un carcinoma in situ. En el estadio I, la invasión del tumor está limitada a la mucosa, capa muscular o al ámpula. En el estadio II, hay invasión local del tumor. En el estadio III, la invasión del tumor es similar a la del estadio I o II, pero con metástasis a nódulos linfáticos regionales y hepatoduodenales o invasión de tejido adyacente. En el estadio IV, el cáncer se caracteriza por invasión extensa del higado; invasión de estructuras adyacentes u órganos; metástasis peripancreática, periduodenal, periportal, celiaca o de nódulos linfaticos mesentéricos; y metástasis distantes.

La presentación clínica más común del cáncer de las vías biliares son los síntomas causados por obstrucción biliar e incluyen ictericia, heces color arcilla, coluria y prurito. Estos tienden a ocurrir tempranamente si el tumor está localizado en el conducto hepático común, el conducto biliar común o el ámplula de Vater. La progresión hacia enfermedad perihiliar, cuando se presenta, es frecuentemente un marcador de enfermedad avanzada en cánceres de vesícula biliar y colangiocarcinoma intrahepático. Dolor en el cuadrante superior derecho es el síntoma de presentación más común de cáncer de vesícula biliar pero no de colangiocarcinoma. En generl, el dolor, fiebre, fatiga, malestar y pérdida de peso ocurren en enfermedad avanzada. La combinación de dolor agudo en el cuadrante superior derecho, fiebre y escalofríos, en asociación con colestasis, sugiere fuertemente colangitis. La colecistitis en pacientes ancianos es aveces la primera manifestación de cáncer de vesícula. Ocasionalmente, la pancreatitis es la primera manifestación de un tumor periampular. El examen físico puede revelar ictericia, dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia y una vesícula biliar palpable o una masa, dependiendo de la localización y estadio del tumor.

El primer procedimiento de diagnóstico por imagen en la mayoría de los pacientes con colestasis o dolor en el cuadrante superior derecho es la ecografía del hígado y vesícula biliar. Los cánceres de la vesícula biliar y el colangiocarcinoma intrahepático pueden ser detectados como masas. La ausencia de defectos de repleción móvil dentro de la vesícula biliar que atenúen el haz sonográfico con "sombras" excluye la posibilidad de la colelitiasis. Los cánceres perihiliares, extrahepáticos y periampulares no pueden ser detectados por la ecografía, especialmente cuando son pequeños. En cambio, signos indirectos pueden apuntar hacia estos diagnósticos. El signo indirecto más común es la dilatación ductal de todo el segmento hepático obstruido; un cambio brusco en el diámetro ductal puede indicar la ubicación exacta del tumor. El Doppler con color puede detectar la compresión, encierro, o trombosis de la vena porta, así como encierro u oclusión de la arteria hepática por el tumor. La sensibilidad y especificidad de la ecografía varían según el tipo de tumor, la calidad de los equipos, y la experiencia del operador. En condiciones óptimas, los cánceres de vesícula biliar se detectaron en al menos el 50 por ciento de los casos, y tasas de detección tan altas como 86 por ciento han sido informadas para colangiocarcinoma.

La Tomografía computarizada (TC) puede mostrar una masa intraluminal en la vesícula biliar, con o sin invasión directa del hígado o de otros tejidos adyacentes (Figura 2). Masas intrahepáticas (Figura 2B) y dilatación de los conductos intrahepática (Figura 2C) son fácilmente detectables, pero la visualización de tumores perihiliares o tumores que impliquen el sistema portal venoso o arterial se logra mejor por TC espiral o helicoidal mejorada con bolo intravenoso. La dilatación de la vía biliar intrahepática en un solo lóbulo hepático pequeño con hipertrofia del lóbulo contralateral sugiere un complejo atrofia-hipertrofia, como el visto con tumores que obstruyen crónicamente un solo lóbulo y que invaden la vena porta ipsilateral. Conductos intrahepáticos dilatados y bilobulados y una vesícula biliar normal o colapsada sugieren un tumor perihiliar. Una vesícula biliar distendida sin dilatación de los conductos intrahepáticos o extrahepáticos se ve en pacientes con quistes, piedras en los conductos y tumores. Por otro lado, una vesícula biliar distendida con conductos intrahepáticos y extrahepáticos dilatados es típico de cánceres ductales extrahepáticos distales, cánceres de la ampolla de Vater, cálculos biliares intraductales o el cáncer de páncreas. Émbolos tumorales de cáncer hepatocelular, cáncer colorrectal metastásico o colangiocarcinoma intrahepático son causas inusuales de obstrucción perihiliar o distal de los conductos biliares extrahepáticos. A diferencia de la ecografía, la TC también puede mostrar ganglios linfáticos peripancreáticos, periduodenales, periportales, celiacos y mesentéricos. Tanto la ecografía como la TC permiten guiar la biopsia por aspiración con aguja fina de lesiones sospechosas.



Figura 2. Tomografía computada de pacientes con cáncer de vesícula biliar y colangiocarcinoma intrahepático e hiliar.


El panel A muestra un cáncer de vesícula biliar grande (flecha) llenando una parte de la vesícula biliar distendida e invadiendo el intestino adyacente. El panel B muesta un colangiocarcinoma gigante (flecha) limitado al lóbulo hepático derecho. El panel C muestra un colangiocarcinoma hilar que causa una marcada dilatación de los ductos biliares en segmentos laterales del lóbulo izquierdo. El segmento medial izquierdo está atrofiado (flecha). Los conductos biliares en el lóbulo hepático derecho también están dilatados.












La imagen por resonancia magnética (IRM) permite una excelente visualización de anormalidades hepáticas parenquimatosas, así como tambien la visualización del arbol biliar y estructuras vasculares.

Sin duda, la colangiografía es actualmente el procedimiento radiológico más importante para la evaluación de la resecabilidad de un tumor. Ambos, la colangiografía percutánea y la colangiografía endoscópica retrógrada son realizados; la opción del procedimiento depende de la sospecha de la localización del tumor y la experiencia del operador. En general, tumores más proximales y escleróticos son mejor evaluados por colangiografía percutánea transhepática (figura 3), mientras que las lesiones extrahepáticas distales y perihiliares simples son sensibles a la evaluación endoscópica. Los tumores periampulares pueden ser visualizados directamente y se pueden
realizar biopsias con endoscopio. Ambos, la extensión distal y proximal del crecimiento del tumor deben ser visualizados claramente para ayudar al cirujano a decidir si un intento de resección curativa es factible.



Figura 3. Colangiograma de un paciente con colangiocarcinoma.

RA denota al sistema ductal anterior, RP al sistema ductal posterior, L al sistema ductal izquierdo y G la vesícula biliar. La flecha amplia y abierta, apunta a la parte del conducto que esta estrecha a causa del tumor; La flecha amplia y sólida, apunta a la trayectoria de la aguja percutánea usada para inyectar material de contraste; la punta de flecha apunta al conducto cístico; y la flecha curvada al condcucto hepático común.









Como la mayoría de los pacientes con carcinoma de vesícula biliar presentan ictericia obstructiva, la colangiografía también es frecuentemente usada en la evaluación preoperatoria de este tumor; típicamente, una larga estenosis del conducto hepático común es encontrada. Una vez que el acceso al árbol biliar ha sido logrado, muestas biliares o citología por cepillado o especímenes de biopsia pueden ser obtenidos. Las muestras biliares, obtenidas a través de stent percutáneo, contienen células cancerosas en alrededor de 30 a 40% de los casos de colangiocarcinoma. El uso de biopsia por cepillado y examen citológico podría incrementar el porcentaje de un 40 a 70%. La colocación de stents vía percutánea o endoscopica calma los síntomas, mejora la función hepática y permite la palpación de estructuras ductales al momento de la exploración.

CIRUGÍA

Al presente, solo la excisión quirúrgica de un tumor detectable está asociada con el mejoramiento de la supervivencia a 5 años.

Los estadios 0 y I de cánceres de vesícula biliar son efectivamente tratados con colecistectomía laparoscópica. Aunque la resección curativa de una enfermedad en estadio II podría también alcanzarse por colecistectomía laparoscópica, las tasas de supervivencia son más altas cuanto más extensa sea la resección abierta. Para la mayoría de los estadios II, III y IV de cánceres de vesícula biliar la colecistectomía ampliada o radical es preferida. Junto con la vesícula biliar, el tejido hepático adyacente y los nódulos linfáticos regionales son resecados. La mortalidad y morbilidad son altas, y los resultados en general son decepcionantes. La supervivencial general, excepto para pacientes con tumores en estadios 0 o I, es sombria.

RADIACIÓN

Los cánceres de vías biliares son difíciles de controlar localmente con radiación de haz externo como terapia única. Sin embargo, la radiación externa, sola o en combinación con fluororacilo, podría aliviar el dolor y contribuir a la descompresión biliar.

QUIMIOTERAPIA

La quimioterapia preoperatoria o postoperatoria no mejora la supervivencia o calidad de vida en pacientes con cánceres de vía biliar.

N Engl J Med. 2000 Mar 2;342(9):663-4

sábado, 11 de abril de 2009

Propedeutica de ictericia


Ver a prtir del minuto 14:45

viernes, 10 de abril de 2009

Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 19-2000. A 17-year-old boy with obstructive jaundice.

Fuente: [N Engl J Med] 2000 Jun 22; Vol. 342 (25), pp. 1893-900.

Motivo de consulta: Paciente masculino de 17 años con ictericia obstructiva y pérdida de peso.

El paciente había estado bien hasta dos mese antes, cuando consulta a un médico por prurito. Se le prescribieron antibióticos tópicos porque presentaba excoriaciones, sin mostrar mejoría. Se realizaron estudios de laboratorio una semana más tarde y se repitieron a los siete días (tabla1). Un USG abdominal mostró distención de la vesícula biliar y del conducto biliar común, con dos quistes grandes en el cuadrante superior izquierdo.

El paciente había perdido 13 kg en los pasados 3 meses, durante los cuales habia empezado a correr 1500 m diarios. Sus heces se volvieron más claras y su orina más oscura algunas semanas antes de la admisión. No tenía antecedentes de traumatismo, abuso de alcohol o drogas ilícitas y no tenía factores de riesgo para VIH. No tenía antecedentes heredofamiliares de desórdenes pancreatobiliares.
Sus signos vitales eran normales y su peso era de 74 kg. El examen físico no mostraba ninguna anormalidad, excepto por ictericia de esclera. Se le realizaron estudios de laboratorio (tablas 1 y 2).

Tabla 1. Resultados de pruebas de función hepática y pruebas serológicas.


Tabla 2. Resultados de citometría hemática.

Un estudio de imagen por resonancia magnética axial T2(figura 1) mostró dos quistes homogéneos adyacentes a la cola del páncreas. Una colangiopancreatografía por resonancia megnética (figura 2) mostró una estenosis focal en el conducto biliar común, la cual terminaba en un nivel anormalmente alto; una vesícula biliar alargada; y una ligera dilatación de los conductos biliares intrahepáticos. La vesícula biliar tenía piedras. Una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (figura3) mostró un estrechamiento difuso del conducto pancreático, con múltiples estenosis en los dos tercios distales del conducto biliar común.
Figura1. Imagen por resonancia magnética axial T2.


Figura 2. Colangiopancreatograma por resonancia magnética.

Figura 3. CPRE.

La orina era naranja y positiva para bilis (+++) y proteínas (+); el sedimento contenía de 3 a 5 eritrocitos, de 3 a 5 leucocitos y un número moderado de bacterias por campo, con 20 a 50 cilindros granulosos y 10 a 20 cilindros hialinos por campo.

Se le administraron ampicilina y gentamicina IV. En el segundo día de hospitalización, una CPRE se realizó mientras el paciente estaba bajo anestesia general; un stent biliar fué insertado en el segmento estrecho del conducto biliar, y una esfinterotomía, dd 9 mm de diámetro, fué relizada. El examen citológico de los especímenes tomados con una biopsia por cepillado mostraron células epiteliales y estromales medianamente atípicas pero con apariencia reactiva. Una TC de abdomen y pelvis, obtenida después de la administración oral e intravenosa de material de contraste, mostró una ligera dilatación de los conductos biliares intrahepáticos. Dos quistes bien circunscritos, de 3 y 4 cm de diámetro, consistentes con pseudoquistes, aparecían adyacentes a la cola del páncreas y separados del intestino y riñón. La cabeza del páncreas estaba agrandada. El bazo también estaba agrandado, con múltiples várices gástricas periesplénicas que se extendían a la unión gastroesofágica. Las venas porta y esplénica parecía normales.

El paciente permaneció afebril y libre de dolor y comía bien. Fué dado de alta del hospital al tercer día sin medicación antibiótica.

Doce días después, el USG endoscópico mostró várices gástricas sin evidencia de sangrado, congestión de la mucosa gástrica y edema pancreático difuso. Un estudio citológico de un especimen tomado por biopsia con aguja de la cabeza del páncreas mostró cambios consistentes con la presencia de pancreatitis crónica. Había linfadenopatía extensa, con nódulos linfáticos de 3 cm de diámetro. El examen citológico de un especimen tomado por biopsia con aguja de un nódulo linfático y de fluido del quiste peripancreático más grande no mostró células malignas.

DISCUSIÓN

La colangiopancreatografía endoscópica evidencia la existencia de pancreatitis crónica, con un estrechamiento difuso y estenosis del conducto pancreático, posibles pseudoquistes, una estenosis distal del conducto biliar común, los cálculos biliares, hipertensión portal con varices gástricas y esplenomegalia.

Varices gástricas aisladas puede ser el resultado de la hipertensión portal o una trombosis de la vena esplénica, y cualquiera de los dos puede complicarse con una pancreatitis crónica. En este caso, la presencia de enfermedad hepática, las pruebas de una vena esplénica patente en la TC , y la evidencia endoscópica de congestión en la mucosa gástrica favorecen a la hipertensión portal como la causa de las varices gástricas.

En los adolescentes, el diagnóstico diferencial de la pancreatitis crónica incluye la pancreatitis hereditaria, la pancreatitis idiopática crónica, la pancreatitis idiopática fibrosante, pancreatitis asociada con fibrosis quística y pancreatitis como componente de la colangitis esclerosante. Otros tipos de pancreatitis crónica, que no parecen ser pertinentes para este paciente, incluyen pancreatitis alcohólicas (el tipo común en los adultos) y pancreatitis asociadas a la disfunción del esfínter de Oddi, anomalías congénitas (páncreas divisum, quiste del colédoco o la duplicación duodenal), hiperlipidemia, hipercalcemia, y el traumatismo.

En este caso, el diagnóstico probablemente seria colangitis esclerosante. El término colangitis esclerosante abarca un espectro de trastornos hepatobiliares caracterizados por inflamación, fibrosis difusa del sistema biliar y estenosis irregulares. Los pacientes con colangitis esclerosante puede tener pancreatitis crónica como resultado de la obstrucción del conducto biliar común. Se ha descrito un reborde difuso e irregular del conducto pancreático principal. La estenosis unifocal del conducto biliar común, aunque inusual, ha sido reportada en niños y adultos. Los cálculos biliares se han detectado en el 25 por ciento de los pacientes con colangitis esclerosante. Cirrosis biliar secundaria y la hipertensión portal también pueden desarrollarse. Sesenta a 80 por ciento de los adultos con colangitis esclerosante padecen enfermedad inflamatoria intestinal, que es la colitis ulcerosa en el 90 por ciento de los casos. En los niños con colangitis esclerosante, la frecuencia de la enfermedad inflamatoria intestinal es menor.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad idiopática del árbol biliar que resulta en la reducción de la alternancia y la dilatación de los conductos biliares intra y extrahepáticos. El diagnóstico se basa en la colangiopancreatografía endoscópica, que muestra la aparición de un reborde característico en el árbol biliar. Los rasgos patológicos del árbol biliar intrahepático, aunque son característicos de la colangitis esclerosante primaria, no son diagnósticos. El primer cambio es colangitis hepática, que es seguida por cambios reactivos de los conductos biliares, edema y fibrosis del tracto portal, y, por último, la cirrosis biliar. Poco se sabe acerca de la fisiopatología de la colangitis esclerosante primaria. La presencia de autoanticuerpos, como anticuerpos anti músculo liso, y anticuerpos citoplasmáticos, que son a menudo asociados con la enfermedad inflamatoria intestinal, la presencia de hipergammaglobulinemia, o ambos, sugieren una patogénesis autoinmune. Una predisposición genética es sugerida por los estudios de haplotipos HLA. HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR52a aparecen con más frecuencia en pacientes con colangitis esclerosante primaria que en otras enfermedades autoinmunes, la presencia de HLA-DR4 podrán estar vinculadas a la enfermedad rápidamente progresiva.

En resumen, la enfermedad de este paciente puede ser mejor definida como una colangitis esclerosante que involucra al páncreas, conductos biliares extrahepáticos y vesícula biliar. La enfermedad aparentemente está confinada al tracto pancreatobiliar.

Una laparotomía exploradora se realizó debido a que la pérdida peso de 13 kg del paciente, la larga, estenosis distal del conducto biliar común, la posible amplicación de la cabeza del páncreas en la TAC abdominal, y la marcada linfadenopatía en el examen ecográfico endoscópico, sugerían que podría tener un tumor. Después de la laparotomía, los síntomas de obstrucción de nuevo se desarrollaron. Una nueva colangiopancreatografá retrógrada endoscópica mostro una colangitis esclerosante en fase final, junto con una pancreatitis esclerosante. El paciente no tenía signos clínicos de enfermedad inflamatoria intestinal. Una evaluación para trasplante se inició, y al paciente se le dió ursodiol, con una notable mejora en su nivel de bilirrubina. Lamentablemente, después de 10 meses de tratamiento con ursodiol, el paciente presentó de nuevo ictericia obstructiva. Debido a los recientes informes de que los pacientes con pancreatocolangitis esclerosante y pseudotumores pancreáticos pueden tener respuestas dramáticas a la terapia con corticosteroides, este paciente fue tratado con prednisona. Su marcada hiperbilirrubinemia se resolvió en el plazo de un mes después del inicio del tratamiento. Actualmente está recibiendo tratamiento de mantenimiento con prednisona (10 mg al día), que será seguido por un período de seis meses. En otros pacientes con un síndrome similar, este régimen se ha traducido en mejoras a largo plazo.

Diagnóstico final: Conlangitis esclerosante primaria que involucraba a los conductos biliares extrahepáticos, vesícula biliar y páncreas, con formación pseudoquística e ictericia obstructiva.

Link del archivo (ebsco):

http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=mnh&AN=10861326&lang=es&site=ehost-live






Comenzamos...


Comenzamos con estos dos artículos del New England Journal of Medicine, los cuales se centran en un único caso, ofreciendo a los médicos una visión de el tratamiento, la toma de decisiones, diagnóstico diferencial, desarrollo progresivo de los síntomas, y, en su caso, las opciones de tratamiento y resultados de este. Es una forma muy didáctica de conocer el acercamiento, manejo y tratamiento de las enfermedades.

miércoles, 8 de abril de 2009

Definición de Ictericia



La ictericia es el resultado de la acumulación de bilirrubina en los tejidos corporales, la causas pueden ser hepáticas o extra hepáticas. La hiperbilirrubinemia puede deberse a anomalías en la formación, transporte, metabolismo o excreción de la bilirrubina. Normalmente, las cifras de bilirrubina total en suero son de 0.2 a 1.2 mg/dL. La ictericia se hace clínicamente evidente con valores de bilirrubina mayores a 3 mg/dL.


CLASIFICACIÓN:

I.- HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA (Con predominio de la Bilirrubina Indirecta)


  • Aumento en la producción de bilirrubina (anemia hemolítica, reacciones hemolíticas, hematoma, infarto).
  • Deterioro en la captación y almacenamiento de la bilirrubina (hiperbilirrubinemia poshepatitis, Síndrome de Gilbert, de Crigler- Najjar, reacciones a fármacos).

II.- HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA (Con predominio de la Bilirrubina Directa)

1. SÍNDROMES COLESTÁTICOS HEREDITARIOS.

  • Excreción defectuosa de conjugados de bilirrubina (síndrome de Dubin Jhonson, de Rotor).

2. DISFUNCIÓN HEPATOCELULAR.

  • Daño del epitelio biliar (hepatitis, cirrosis hepática).
  • Colestasis Intrahepática (fármacos, cirrosis biliar, sepsis, ictericia posoperatoria)
  • Daño hepatocelular o colestasis intrahepática como resultado de causas diversas (infecciones por espiroquetas, mononucleosis infecciosa, colangitis, sarcoidosis, linfomas , toxinas industriales).

3. OBSTRUCCIÓN BILIAR.

  • Coledocolitiasis, atresia biliar carcinoma del conducto biliar, colangitis esclerosante, quiste del colédoco, presión externa sobre el colédoco, pancreatitis, neoplasias pancreáticas.

En esta clasificación podemos observar que hay muchas causas de ictericia, pero la pregunta aquí seria: ¿Cómo podemos saber si se trata de una Ictericia obstructiva?.

Para identificarla es de suma importancia realizar una buena historia clínica y exploración física. En la exploración física podemos encontrar alguno de los siguientes datos:

  • Dolor en cuadrante superior derecho, profundo o sordo, que se afecta con los cambios de posición.
  • Perdida de peso (carcinoma).
  • Coluria.
  • Acolia.
  • Prurito en extremidades (enfermedades colestásicas)
  • Ley de Courvoisier (hepatomegalia, vesícula biliar visible y palpable)
  • Fiebre y escalofríos ( más común si la obstrucción es benigna).

Laboratorios ( en esta sección solo pondremos los parámetros que indican una obstrucción)

  • Fosfatasa Alcalina (FA) elevada; esta suele mostrarse así en la colestasis o enfermedad infiltrativa del hígado (tumor abceso y granulomas). Los incrementos de origen hepático y no por hueso, intestino o placenta, son sugeridos por la elevación concomitante de la gamma glutamil transpeptidasa o 5' nucleotidasa.
  • B. Total elvada a expensas de BD:
  • Colestasis intrahepática y Obstrucción extrahepática cifras 25 - 30 mg/dL.
  • Neoplasias cifras mayores a 10mg/dL.
  • Cálculos en el colédoco cifras mayores de 2 - 4 mg/dL.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS:

Se puede confirmar el dx. con US en el cualse encontrararan los conductos biliares dilatados, aunque la CPRE se prefiere cuando se piensa que la parte inferior del conducto esta obstruida (p.ej. cancer pancreático).